患有先天性主动脉瓣狭窄的芯宝（化名），5年前在上海交大医学院附属新华医院接受宫内心脏介入治疗。今年10月24日，新华医院院长、儿心血管专家孙锟教授再次为他进行了诊查，心脏彩超提示主动脉瓣过瓣压差在10mmHg以内，主动脉瓣无明显反流，肺动脉瓣无明显反流。这意味着，芯宝的心脏结构和功能恢复正常。

曾经，先天性主动脉瓣狭窄的胎儿在国内大多被终止妊娠。宫内心脏介入治疗技术改写了他们的命运。新华医院透露，针对这类孩子，医院目前正在打造全生命周期的治疗康复随访体系，未来“芯宝们”即使长大成人了，也依然可以获得持续性的随访服务。

没有宫内手术的时代，出生即意味着死亡

2018年7月17日，在孙锟教授的领衔下，新华医院宫内儿科团队完成了亚洲首例胎儿宫内主动脉瓣球囊扩张术，为原本生存机会渺茫的芯宝赢得了治疗时机。同年8月29日，术后继续待在妈妈子宫内的芯宝来到了人间，他出生体重3980克，身体发育轨迹良好。

先天性主动脉瓣狭窄约占先心病的3%-6%，胎儿如果在孕早期就发生主动脉瓣狭窄的话，随着孕周的增长，左心室由于充盈血量持续降低，最终可能导致进行性发育不良和衰竭，形成左心发育不良综合征。这种患儿出生后只能选择Norwood分期手术或Hybrid分期手术才有可能长期存活，而这两种手术方式一期死亡率仍在20％以上，即使完成了三期手术也只能建立以右心室供应体循环的单心室循环，且术后患儿远期预后不佳。

对于这类胎儿，国内很多医院选择放弃治疗终止妊娠，而宫内心脏介入治疗可以明显改善主动脉血流，促进左心室的发育，为出生后建立双心室循环创造机会，明显改善预后。目前国际上已相继报道超过200例的临床病例，其中主动脉瓣球囊扩张术占大多数，技术成功率在50%以上。宫内心脏介入手术复杂，难度高，需要小儿心血管科、妇产科、新生儿科和麻醉科等多学科的全力合作配合，因此国际上能开展该技术的研究中心很少，能独立开展的更少。经现有数据库检索，此前未有亚洲地区的医疗机构报告独立完成过这一手术。

“选择在宫内治疗的胎儿，心脏都存在非常严重的问题。在没有宫内手术的时候，这些孩子的出生就意味着死亡。” 孙锟教授说，“这个孩子改变了医学的历史，并将赢得更高质量的生活。”

两次手术后，主动脉瓣狭窄被根治了

据悉，在芯宝长到2个多月时，新华医院儿心脏中心主任鲁亚南教授为他实施了第一次开胸手术，目的是根治主动脉弓缩窄，同时减轻主动脉瓣狭窄的程度。由于芯宝还太小，这次手术仍未能根治主动脉瓣狭窄的问题。

2023年9月，芯宝5岁了，他身体状态良好，身高120cm，体重24kg，活动量良好。经评估，是第二次手术的合适时机。

第二次开胸手术目的是给主动脉瓣狭窄做根治手术，完全解决患儿心脏解剖问题，使其心脏结构和功能恢复正常。此次手术采取的术式是主动脉瓣狭窄成形术的经典手术方式——ROSS手术，即自体肺动脉瓣代替主动脉瓣手术。术中鲁亚南主任切除发育不良的主动脉瓣叶，将肺动脉根部连带肺动脉瓣完整取下后移植入主动脉根部瓣环水平，实现将患儿的肺动脉瓣替代主动脉瓣。再使用管腔内手工缝制的三叶瓣膜的人工血管替代肺动脉瓣。

手术非常成功，患儿术后恢复顺利，出院前复查心脏彩超提示主动脉瓣过瓣压差在10mmHg以内，主动脉瓣无明显反流，肺动脉瓣无明显反流。

这些孩子可以获得全生命周期诊查随访

近期一部电视剧《问心》让先天性心脏病走入公众的视野。孙锟说：“先心病的治疗是复杂却令人欣喜的。”对于胎儿介入治疗，他表示，尽管很多人开始关注宫内心脏介入手术，但并不是所有的胎儿都适合的。胎儿宫内心脏介入治疗FCI技术难度极高，国际仅少数研究中心能够独立开展。

作为宫内儿科学的创始人，孙锟认为，开展宫内手术前要先回答三个问题：第一，是否是救命？第二，是否可以促进胎儿生长？第三，是否可以让胎儿在出生后赢得更多的机遇？他说，宫内手术不仅涉及到孩子，更会影响母亲，在选择手术指证的时候，一定要倍加严格，可以在新生儿期治疗的，不要提前到宫内；可以让孩子长大一点再做的时候，不要提前到新生儿期。

孙锟介绍，经过数十年的发展，中国先天性心脏病的诊治已经取得飞速发展，现阶段，所有的先心病都能治疗，并且很大一部分孩子能像健康人一样生活。先心病的治疗已经向两头延伸，向前步入胎儿期，向后可延续到老年。新华医院是中国先心病治疗的奠基单位，目前已具备全生命周期先心病治疗的能力。近期，经上海市卫健委批准，五类特殊疾病的成人，可以在儿童类专科持续接受治疗。“这意味着，像芯宝这样的孩子即使长大了，35岁前都可以在新华医院复查、康复、随访。”孙锟表示，对于这样的病人来说，全生命周期的诊疗随访是非常必要的，可以保障他们在此后漫长的人生中享受到正常健康人的生命体验。

头图为孙锟教授为芯宝再次复查身体。新华医院供图